Lutto nella famiglia reale del Lussemburgo. Il principe Federico è morto a soli 22 anni, a causa della rara malattia mitocondriale Polg, da cui era affetto da tempo. La morte è avvenuta a Parigi lo scorso 1° marzo, ma soltanto in queste ore i genitori, il principe Roberto di Lussemburgo e la principessa Julia di Nassau, ne hanno dato notizia sul sito ufficiale della Fondazione Polg, di cui Federico era fondatore e direttore creativo. Si legge su Adnkronos.

"Sei fiero di me?", sono state le ultime parole del giovane principe a suo padre, che ha raccontato che "la risposta era molto semplice" e che il figlio "l'aveva sentita tantissime volte, ma questa volta aveva bisogno di essere rassicurato di aver contribuito al meglio che poteva nella sua breve e bellissima esistenza e che poteva finalmente andare avanti". Il principe Roberto ha pubblicato una lunga dichiarazione sul sito ufficiale della fondazione, spiegando che la famiglia continuerà a lavorare per "alleviare le sofferenze della comunità Polg e degli altri disturbi associati con le malattie mitocondriali".

Il principe Roberto, nell'annunciare insieme alla moglie "con il cuore profondamente addolorato" la morte di Federico, ha raccontato che venerdì 28 febbraio, in occasione della 'Giornata delle malattie rare', il ragazzo "ci ha chiamati nella sua stanza per un ultimo saluto". "Frederik ha trovato la forza e il coraggio di salutare ciascuno di noi individualmente – suo fratello Alexander; sua sorella Charlotte; me; i suoi tre cugini, Charly, Louis e Donall; suo cognato Mansour; e infine, sua zia Charlotte e zio Mark - Aveva già detto tutto ciò che aveva nel cuore a sua madre, che non si era allontanata dal suo fianco per 15 anni. Dopo averci regalato a ciascuno di noi i suoi saluti – alcuni gentili, altri saggi, altri istruttivi – nel tipico stile di Frederik, ci ha lasciato collettivamente con un ultimo, lungo scherzo di famiglia. Anche negli ultimi istanti, il suo umorismo e la sua immensa compassione lo hanno spinto a lasciarci con un'ultima risata… per rallegrarci", ha raccontato.

Il principe Roberto ha spiegato che il figlio "in varie occasione nel corso degli anni, ha parlato della malattia con gratitudine" e che era certo che sebbene i suoi genitori non avrebbero avuto il tempo di salvarlo, sarebbero riusciti "a salvare altri bambini". "Siamo tutti così fieri di te e ti amiamo", così si conclude il lungo messaggio del principe Roberto.

Polg, cos'è la malattia rara - Mancano ancora terapie modificatrici o curative della patologia

Il ragazzo è riuscito in questi anni a fondare, ne era direttore creativo, un'associazione ('The Polg Foundation') dedicata alla ricerca e allo studio di questa patologia genetica "che priva le cellule del corpo di energia, causando a sua volta una progressiva disfunzione e insufficienza di più organi.

Come una batteria difettosa
Si potrebbe paragonare ad avere una batteria difettosa che non si ricarica mai completamente ed è in un costante stato di esaurimento", si legge sul sito di The Polg Foundation che raccoglie fondi per la ricerca che "potrebbe avere effetti su altre malattie dal Parkinson al cancro".

"I mitocondri sono le centrali elettriche della cellula" e convertono "il cibo che mangiamo nel tipo di energia di cui il nostro corpo ha bisogno per funzionare. Oltre a essere fragili, una particolarità di questi organelli è che contengono il loro Dna che, per replicarsi, richiede un enzima (polimerasi γ; 'Polg') codificato nei geni Polg e Polg2 della cellula ospite - continua l'associazione - Le mutazioni in quei geni (a oggi se ne conoscono circa 200) compromettono l'efficiente replicazione del Dna mitocondriale, causando sintomi che possono iniziare dalla prima infanzia all'età adulta".

I sintomi
I sintomi, che possono essere da lievi a gravi, includono più spesso l'oftalmoplegia, una debolezza muscolare, l'epilessia e l'insufficienza epatica. Poiché la malattia Polg provoca una gamma così ampia di sintomi e colpisce così tanti sistemi di organi diversi, è molto difficile da diagnosticare e curare". Inoltre, a oggi si sa poco su cosa causi esattamente la comparsa clinica della malattia e quali fattori esterni contribuiscano allo sviluppo dei sintomi e alla loro gravità: mancano ancora terapie modificatrici o curative della patologia.

La Polg rientra nell'ambito delle malattie mitocrondriali che colpiscono circa 5mila persone nel mondo, rendendo questo gruppo di patologie la seconda malattia genetica grave più comunemente diagnosticata, dopo la fibrosi cistica. "Supportando la ricerca specifica sulla disfunzione mitocondriale riscontrata nelle mutazioni Polg, stiamo anche creando - conclude The Polg Foundation - un corpus di conoscenze che può informare lo sviluppo di trattamenti e potenziali cure per una varietà di altre malattie, tra cui Alzheimer, Parkinson, diabete, malattie cardiache, depressione, alcuni tumori e l'invecchiamento in generale. Pertanto, il risultato di questo impegno sarà di vasta portata e di impatto oltre la Polg".